出血性疾病相关知识

核心提示:

当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病

当人体的止血机能发生障碍时,可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。
     出血性疾病临床表现及诊断
  出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现,为明确其原因,必须将临床及实验室资料综合进行分析,既了解病人的过去史,并结合现在出血情况才能得出正确结论,而其中实验室检查更为重要。
 (一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,轻微损伤,外伤或小手术后流血不止,应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多,需查找原发病;皮肤,粘膜紫癜伴腹痛,关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜,月经量多,血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜,以女性为多。
 (二)体格检查应注意出血的性状和部位,过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部,大小不等,对称分布,且可伴有皮疹及荨麻疹,血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点,呈全身性散在性分布。
 坏血病表现为毛囊周围出血,遗传性毛细血管扩张症有唇,舌及面颊部有血管痣,脾肿大,淋巴结肿大,黄疸等,可提供临床上原发病诊断。

 出血性疾病治疗
 (一)病因治疗 对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用,并经过去病毒处理,临床应用较安全。
  (二)止血问题 必须针对性选择,避免滥用止血药,大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物,免疫抑制剂,补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充,纤溶亢进则抗纤溶等。

 出血性疾病病理病因
  (一)血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病,过敏性紫癜,维生素C缺乏症,遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致,老年性紫癜,高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。
 (二)血小板异常:血小板数量改变和粘附,聚集,释放反应等功能障碍均可引起出血,特发性血小板减少性紫癜,药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病,血小板无力症,巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。
 (三)凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面,如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病,维生素K缺乏症,肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

 

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