关于神经眼科疾病的介绍

• 日期：2009/10/4
• 来源：医学期刊

视觉系统的检查　特征性的视野缺损能鉴别视网膜,视神经,视交叉,视束,视放射以及枕叶视觉皮层等不同部位的病变.脑干的疾病,第2,第3,第4,第6或第8颅神经的疾病,或小脑的疾病都能引起眼球活动和瞳孔反应方面的各种特殊性障碍
应分别测试左右眼的视敏度,使用标准的挂壁视力表或手持式Rosenbaum视力表；可以让病人戴上纠正屈光障碍的眼镜,因为从神经科角度要查的是最佳的可能的视力.为减少屈光问题,可令病人通过纸卡上的一个小洞进行阅读.如果通过这些措施不能定量测定病人的视力,则可以作一些粗试测定(例如,在35cm的距离上阅读报纸上的印刷文字,数手指,或有无光感).应确定一个基线视力,因为在某些血管性疾病或压迫视神经的病变中,可以发生突然的视敏度的变化.

视野可以通过面对面的手法来测试.医生与病人面对面,相互注视对方的眼睛或鼻子,应对左,右眼的视野作分别的测试.检查者将一个小的视标(例如,红色的火柴头,或一小束白色的棉花)从视野的周边缓慢地移向视野的4个象限(鼻侧上,下与颞侧上,下).病人的面貌如有阻挡视线的部分(例如重垂的眉毛,过高的鼻梁,过大的鼻子),可允许病人将头部作适当的倾斜以避开视线受阻.若经过面对面视野粗试发现病人有视野缺损可疑,则应在定量的视野计上作精确的测定并描记下来.对中心视野与旁中心视野的缺损可以用Amsler方格图放在距病人35cm处作检查.

应用假等色板作测试可发现色觉去饱和,后者是视神经疾病的一个早期体征.

外眼肌活动的检查是让病人保持头部固定,双眼注视检查者放在其双眼前方的一个手指,检查者将手指向左,右作水平,上下与对角的移动.注意观察病人眼球活动的幅度与平稳性.因为较轻的眼球活动障碍往往不易被肉眼所发现,应询问病人是否有复视现象,只要有轻微的神经或外眼肌障碍就会出现复视.如果病人在向某一方向注视时出现复视,可令病人遮住或闭上一侧的眼睛,再问病人双像中消失的是靠外周的还是中央的那个像.有二条原则可以帮助确定被累及的外眼肌(或其神经支配)：愈是朝受损外眼肌作用方向注视时,真像与假像间的距离愈是增大；有外眼肌障碍的眼所看到的假像总是位于真像的外周侧.举例来说,如果病人愈是向左侧水平方向注视时复视双像的间距愈是增大,则提示受损的外眼肌不是左侧的外直肌就是右眼的内直肌.如果病人闭上左眼后外周侧假像消失,则说明是左侧外直肌无力.病人常有将头往眼肌动作受限的方向倾斜的趋势以减轻复视.
在检查外眼肌活动的时候,检查者还应注意有无眼球震颤(眼球不自主地快速摆动,方向为水平,垂直或旋转).在极度侧视时出现并且迅速发生疲劳的眼球震颤通常是生理性的,无临床重要意义.对持久的眼球震颤,应注意其快相与慢相的方向,性质(规则,不规则或呈旋转性)以及双眼被累及的程度,并作记录

视动性眼球震颤是人们观看移动的,快速重复的景象形式(例如坐在行动中的车辆上观看窗外经过的电线杆)时出现的一种正常的反应.双眼会表现出缓慢的追随(慢相)动作朝向移动的景物,但会有规律地被向相反方向的扫视动作(快相动作)所间断.顶叶的病变(不论是否伴有偏盲)会阻断自视觉皮层走向脑干同向凝视中枢的传出通路,从而破坏视动性眼球震颤.检查视动性眼球震颤的方法是在病人眼前转动有条纹的滚筒或将有条纹的布料(或标准的卷尺)横过病人的视野朝向病变侧移动.在癔病性失明的病例中视动性眼球震颤仍保存.

应该检查瞳孔的大小(针尖样瞳孔见于阿片类药物或匹鲁卡品的应用,或桥脑出血),两侧是否等大(经小脑幕的脑疝可以压迫一侧的动眼神经造成一侧的瞳孔扩大),以及形状是否规则(对光反应消失而且不规则的瞳孔提示ArgyllRobertson瞳孔,见于神经梅毒).在正常情况下,看近物(调节反应),直接光刺激(直接对光反应),与光照对侧瞳孔(间接对光反应)均能使瞳孔迅速收缩.如果一侧瞳孔的直接对光反应减弱,用手电筒来回照射左,右侧瞳孔可以帮助区别传入性病变(视网膜或视神经)与传出性病变(动眼神经或瞳孔括约肌).有传入性病变的瞳孔对直接光照不起反应,但对间接光刺激能起收缩反应,因此当手电筒光迅速从健侧回到病侧进行直接光照时瞳孔起反常的扩大反应(MarcusGunn瞳孔).有传出性病变的瞳孔对直接对光与间接对光都不起反应.正常的健侧的瞳孔直接与间接的对光反应都出现.

睫状神经节的损害可引起强直性扩大的(Adie)瞳孔.直接与间接对光反射消失或显著减弱.在长时间注视近物的调节刺激下,强直性瞳孔可起缓慢收缩,最后甚至可以达到比正常瞳孔更为缩小的地步,但在调节刺激解除以后,需要更长的时间缓慢扩大.除腱反射有减退或消失外,无其他神经系统异常发现.大多数Adie瞳孔患者为女性,年龄在20~40岁之间；发病通常突然.视力可能有所模糊,暗适应困难.此外无其他症状.强直性瞳孔的症状永久存在,但并不进展性加重.

眼睑下垂,如有出现,应作定量描述,可用眼裂的宽度来说明.眼睑下垂见于霍纳综合征,动眼神经瘫痪以及重症肌无力.

从病人的头顶往下看其双侧眼睛,可发现有无眼球突出现象.

检查角膜反射并注意眨眼动作能提供有关三叉神经和面神经的信息.面神经受累的第一个体征往往是病变侧闭眼动作的减弱.

在意识不清的病例中,可通过前庭-眼球反射来测试脑干功能是否完整,因为大脑对其的影响已被消除.在作迅速转颈动作之前必须排除颈椎骨折.迅速将病人的头部转向一侧,可观察到眼球先是迟滞不动,好像凝视被惰性所固定("洋娃娃"眼反应),随后眼球缓慢地转回中心凝视位.外耳道灌注冰水试验之前,先应作耳镜检查排除鼓膜损伤或穿孔,在外耳道注入冰水(50ml)后的正常反应是双眼向注水侧作同向偏斜.如出现向对侧的快速眼球震颤则提示病人的神志是清醒的.以上两种测试都是检查自迷路至脑干神经核控制眼球运动的神经通路是否完好.

眼底镜检查可直接观察到眼底的神经组织,可由此推测脑内可能有类同的变化(例如坏死性小动脉炎).它也能提供某些局灶性,全身性或神经科疾病的进展或消退的线索(例如脑肿瘤引起的颅内压增高).例如,在脑血管疾病中,眼底检查可能发现高血压性视网膜变化,或视网膜动脉内的栓子.应检查视神经乳头,血管以及视网膜,有无视乳头水肿,视神经萎缩,血管性疾病,视网膜炎以及其他异常.视乳头水肿通常提示颅内压的增高,具体表现是视乳头边缘模糊或消失,视乳头隆起,视网膜静脉搏动消失,以及偶见出血与渗出.在急性缺血性脑卒中病例中,都应检查视网膜的血管,因为往往能看到血管内小的栓子.

霍纳综合征

当下丘脑,脑干,脊髓,颈8至胸2脊髓前根,颈上神经节,至虹膜的颈内动脉鞘以及上眼睑内的交感神经纤维受到损害时在病变同侧出现的由眼睑下垂,瞳孔缩小与半侧面部不出汗各种组合形成的综合征.

中枢性病变(例如脑干缺血,脊髓空洞症)阻断的是从下丘脑至上胸段脊髓(颈8~胸2)之间的交感神经纤维,交感神经纤维在上胸段脊髓处走出脊髓.周围性病变(例如,Pancoast肿瘤,颈部淋巴结病变,颈椎与头颅外伤)损害的是颈交感神经链,颈上神经节或附在颈动脉壁上的交感神经丛.在先天性霍纳征中,虹膜一直不起色素沉着,始终保持蓝灰色.

核间性眼肌瘫痪

眼球活动的无力或瘫痪.

双眼的水平向注视是由脑干的内侧纵束协调.内侧纵束连接一侧的外展神经核与对侧动眼神经核的内直肌亚核,协调一侧眼球的外展与另一侧眼球的内收,产生向一侧的侧向注视.内侧纵束中也有前庭核与动眼神经核之间的连接.　　　　　

内侧纵束的病变可阻断这些连接纤维,削弱侧向注视的内收部分动作(内直肌功能)而外展动作(外直肌功能)保存.当病人向病变(即内侧纵束受损,内直肌无力侧)的对侧注视时,病人会注意到景物的侧移,往往伴有外展眼球的眼球震颤,以及有时候在企图向上注视时出现垂直性眼球震颤.在作辐辏(会聚)动作时内直肌的功能往往保存.

孤立的内直肌瘫痪提示单侧的核间性眼肌瘫痪.在老年人中,核间性眼肌瘫痪几乎总是由脑卒中所引起,通常都是单侧性.在较年轻的病例中,单侧或双侧的核间性眼肌瘫痪常由多发性硬化引起.罕见的病因有脑干外或脑干内的占位性病变,药物(如纳洛酮或阿米替林),系统性红斑狼疮,外伤以及在重症肌无力中可能发生的,与核间性眼肌瘫痪相似的外眼肌无力.

较大的累及内侧纵束与同侧桥脑侧向注视中枢的病变可以引起所谓一个半综合征(one-and-a-half　syndrome).发生向病变侧的侧向注视的瘫痪,再加上向对侧作侧向注视时内收动作的瘫痪.只剩下向对侧注视时外展的动作.引起这种少见情况的病因有多发性硬化,梗塞,出血与肿瘤.可能有病情的改善,但无特殊的治疗.

注视瘫痪

病人不能执行向某一方向的双眼协同的注视动作,或者是向上,向下,或者是向左,向右.

最常发生注视瘫痪的是侧向水平注视的动作；有的则影响向上的注视；影响向下注视的瘫痪较为少见.对侧向水平注视而言,来自大脑半球,小脑,前庭神经核以及颈部的神经冲动都集中到桥脑的网状结构.在这里,来自各方面的影响被整合为对外展神经核发出的最后指令,通过内侧纵束推动同侧的外直肌与对侧的内直肌.

最为常见并且破坏性影响最严重的水平注视瘫痪见于桥脑网状结构的病变.通常是由脑卒中造成,产生向病变侧水平注视动作的严重丧失,任何推动刺激都无法改变这种水平注视的瘫痪.在较轻的病例中,可能出现眼球震颤或者不能维持注视的体征.脑卒中与肿瘤是水平注视瘫痪最为常见的病因.
水平注视瘫痪其次常见的原因是对侧大脑半球额回头端部位的病变.这种病变可由脑卒中造成,产生暂时性的注视瘫痪.不依赖于大脑半球的刺激(例如外耳道的冷,热水刺激)仍能引起水平注视动作.由于其解剖通路比较复杂,水平注视还可以被其他一些部位的病变所阻碍.

对垂直注视的了解不多.影响垂直注视的传入冲动至少来自两个分开的控制眼球运动的核团系统.一组纤维通路自前庭系统经过内侧纵束向上进行,控制向上与向下的注视.另一系统则自大脑半球经过前顶盖,向下进行,到达动眼神经核.

造成垂直注视瘫痪的主要原因是梗塞与肿瘤.核上性病变可引起垂直注视障碍；例如,在Parinaud综合征中,前顶盖区的肿瘤或较少见地一个梗塞灶可以引起向上注视的瘫痪.伴发的征象还有瞳孔扩大(约为6mm),对光反应差而调节反应良好,在企图向上注视时出现辐辏型眼球震颤.向下注视的瘫痪通常是动眼神经核下面的双侧性中脑病变所引起.来自前庭系统的刺激仍能推动向上或向下的注视,这与水平注视系统的情况不同,如果网状结构发生病变,所有可引起水平注视的刺激都被阻断.尚无特殊的治疗,但有时候可有逐步的改善.