地中海贫血患者的常见问题

核心提示:

地中海贫血患者常会有心脏、脏和内分泌的功能异常,其中低量输血的病人较不会有脏和内分泌的问题,因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害,而在年纪较大,接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题。

地中海贫血患者常会有心脏、脏和内分泌的功能异常,其中低量输血的病人较不会有脏和内分泌的问题,因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害,而在年纪较大,接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题。

铁过度沉积为何造成心脏病变?
当过多的铁沉积在心脏,心脏会变大并且跳动不规则,如果过多的铁持续沉积在心脏,最后会造成心肌病变,导致心脏衰竭而死亡。过去的病人虽有输血,但没有接受除铁剂,所以很少活过20岁,大都死于铁负荷过度。
除铁剂可避免过多的铁沉积在心脏,并且可将已沉积的铁带走,可保护心脏防止铁沉积造成的损害,所以,今日接受良好治疗的地中海贫血病人已很少有心脏方面的并发症了。
当发现病人有严重的心脏功能障碍时,我们可用持续静脉注射除铁剂(去铁胺),使用剂量不超过50~60mg/kg/day,但必须要24小时持续注射直到问题解决。

地中海贫血病人常见的内分泌并发症的情况
地中海贫血病人最成常见的并发症是生长迟滞、青春期延缓、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍。
铁离子的沉积会造成各种内分泌并发症,例如铁离子沉积在甲状腺,造成甲状腺破坏,甲状腺的作用是维持全身性活动力,如有甲状腺功能低下,需每日服用甲状腺素。
铁离子也会沉积在甲状旁腺中,甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度,有些病人晚期铁沉积在甲状旁腺会造成血钙下降,造成手脚刺痛或抽筋,我们可以服用维生素D来矫正这些症状。
铁离子也会沉积在胰脏,胰脏是在胃后的消化腺体,铁沉积在此很少造成问题,但是如果铁沉积造成胰岛的破坏,影响胰岛素的分泌,就会形成糖尿病。
地中海贫血病人若有糖尿病家族史,得到糖尿病的几率就会增加。故地中海贫血的病童若有糖尿病家族史,应在10岁以后每年做一次葡萄糖耐量检测,若病童没有糖尿病家族史,应在16岁后每2年做一次葡萄糖耐量测试,如果检查结果显示血糖上升,则需要采用无糖饮食和减重来避免及延后糖尿病的产生。
糖尿病需注射胰岛素,这样的治疗并不容易,特别是患有地中海贫血的人,所以我们鼓励病人规律使用除铁剂,希望减少糖尿病的发生。

地中海贫血病人的皮肤问题
铁沉积造成肤色变深和色素斑的形成,这些色素并不是铁沉积,而是铁堆积至细胞中所造成的反应。
定时注射除铁剂的病人较不会有皮肤问题的困扰,如果已形成皮肤改变,开始使用除铁剂后,通常也会有立即的改善。

地中海贫血病人在青春期能够正常的发育吗?
许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁  负荷,不但损害了控制性发育的内分泌腺,还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢),这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期。
 

 
 
 
 
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