当前位置:首页>>皮肤性病科>>>>正文

患上这个病,就要戴着“人皮面具”过一生

来源:皮肤科杨希川教授日期:2022/5/2
  核心提示:患上这个病,就要戴着“人皮面具”过一生

随着年龄的增长,脸上的皱纹日益增多,看着镜子前的自己,总是不禁感叹:要是没有皱纹该有多好啊!

诶,如果这时有人跟你说,有的人做梦都想长皱纹,你信吗?

 

 

这种人的脸上没有皱纹,没有笑容,表情呆滞似面具,皮肤硬邦邦无弹性,他们就是硬皮病患者。


硬皮病到底是什么病?

 

相信很多人都没听说过这个病,并不是你孤陋寡闻,而是因为这个病是个罕见病,在中国的患病率约为万分之一,位列国家《第一批罕见病目录》,好发于中青年女性。

硬皮病最早是在18世纪中叶被提出,因其最明显的特征是皮肤变硬,所以被命名为“硬皮病”。

 

 

现代临床医学之父威廉·奥斯勒曾描述过这个病:“硬皮病是人类最可怕的疾病之一,人就像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里,是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”

至今为止,我们都不知道硬皮病的确切病因是什么。目前的研究认为,硬皮病可能跟遗传、感染、化学物质等因素有关。


 症状复杂

 

虽然硬皮病是因皮肤硬化而被命名,但其实,硬皮病不仅累及皮肤,也可同时累及内脏。医学上根据它是否累及内脏分为局限性硬皮病和系统性硬皮病,不同类型的硬皮病有不同的症状。

 局限性硬皮病

主要累及皮肤,不损害内脏,一般预后良好。依据皮损特点又可分为斑块状硬皮病、带状硬皮病等。

● 斑块状硬皮病又称硬斑病,主要表现为一个或数个斑状损害,呈椭圆形或不规则形,通常为一个硬币大小或者更大。

 


● 带状硬皮病的皮损常呈线状分布,它的硬化过程比斑块状硬皮病快,可发生在多个部位,如果发生在头皮还会导致脱发。曾有患者因为脱发就诊被误诊为斑秃,后来才被确诊为带状硬皮病。

 

 

系统性性硬皮病

又称系统性硬化症,不仅侵犯皮肤,还会同时累及内脏多个器##官系统。也就是说,除了皮肤变厚变硬,内脏也会,病情通常较重。根据累及部位分为肢端型和弥漫型等。

● 肢端型系统性硬化病比较常见,约占系统性硬化病的95%,主要表现为雷诺氏现象(遇冷手指变白)、“面具脸”(皱纹消失、鼻尖锐似“鹰钩”、嘴唇变薄、笑容消失)、腊肠状指、色素改变、骨关节和肌肉损害(关节畸形)和内脏损害(胃肠道、肺、肾、心脏)等。

 

公众号“真实故事计划”曾采访过一位系统性硬化病患者,她叫郑媛,8岁那年开始发病,首发症状就是雷诺氏现象。

 

她说:“只要用凉水洗手,双手会发白,甚至呈现紫色,还会伴随强烈的刺痛麻木感,疼痛感蔓延到双脚,我时常痛到大哭。”

 

随着病情进展,郑媛出现“面具脸”,手关节变形等。因为外形异于常人,郑媛虽然通过了教师资格证的笔试,但却没通过体检。

 

 


 (图源公众号:真实故事计划)

 

 严重可致死

 

硬化病不仅会使患者的容貌发生改变,还会危害生命。有研究表明,多达85.5%的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病(SSc-ILD),约有1/3的患者死于肺纤维化。

但是对于硬化病患者来说,他们承受的,不仅仅是身体的病变,还有心理的压力和外界异样的光。

郑媛在26岁时就因病情加重,出现肺纤维化,需要治疗和照顾,她表示“26岁了,却依旧是父母的负累,我萌生出轻生的念头”。

甚至有的人因为硬化病患者面容与常人不同,以为他们得的是传染病。其实,他们只是得了一种许多人都不知道的病而已。

 

 

 

无法根治

 

目前硬皮病并没有所谓的“特效药”,不能根治,但是早期发现并治疗可以延缓疾病进展,减缓症状,提高患者的生活质量。

不过,有数据显示,接近一半的患者有过误诊的经历,这与硬皮病患病率少、公众认知度低等不无关系。所以疾病科普很重要,我们多年来坚持科普,也是希望大家对于疾病有正确的认知,对于他人能少点误解、多点谅解。

 

我们不知道自己或家人什么时候会患病,患什么病。但是,大多数的恐慌都来源于未知,我们多学习了解相关科普,及时治疗,就有遏制它的机会。

 

 

 

 

 

 


 

 

 

 


温馨提示:
本文章出于传递更多信息之目的,仅供读者参考,并不意味着本站赞同其观点或证实其描述,一切诊断和治疗请遵从医生的指导。如果还有其他疑问,您可以拨打免费长途电话400-6000-838进行咨询,或者直接联系我们

相关文章

进入“皮肤性病科”目录了解更多信息