融化“渐冻人”的曙光---利鲁唑片

• 日期：2013/10/25
• 来源：诺本医药编辑部

运动神经元疾病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经、小脑功能为特征。常见的运动神经元疾病包括：霍金病的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，英文名称简称为ALS，是运动神经元病的一种，被世界卫生组织列为五大绝症之一，与癌症、艾滋病齐名。又称渐冻人症。是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
   北京协和医院神经科主任崔丽英说，该病发病率为十万分之四，多发生在40岁以后，中国约有20万患者。
常见的治疗药物包括：利鲁唑片，通过抑制脑内神经递质（谷氨酸及天冬氨酸）的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。利鲁唑是属于治疗肌萎缩侧索硬化症患者的一线用药，不会耽误治疗时间或者用错药的风险。可对延长存活期和/或推迟气管切开的时间，给治疗争取有效时间。是目前被公认唯一能延缓ALS发展的药物。其药代动力学特性是非剂量依赖性的。
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