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"特发性肺纤维化" 中国的IPF患者都在用什么药?

来源:admin日期:2022/5/6
  核心提示:特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的慢性、进行性、致死性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征,收录于我国《第一批罕见病目录》。本病好发于50岁以上的老年人,预后差、死亡率高,常被误诊并错误地使用免疫抑制疗法治疗。临床研究发现,应用糖皮质激素治疗IPF不仅无益而且可能有害(泼尼松联用硫唑嘌呤和口服N-乙酰半胱氨酸的治疗方案,相关死亡率是安慰剂组的9倍[1]),因此提高对于本病的认识,早期发现、准确诊断并正确地使用有益的治疗非常重要。近年来,IPF的治疗方法已取得显著的进步,研究证明吡非尼酮和尼达尼布这两种药物治疗IPF是安全、有效的,两者均已在指南[2]中得到推荐。

    特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的慢性、进行性、致死性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征,收录于我国《第一批罕见病目录》。本病好发于50岁以上的老年人,预后差、死亡率高,常被误诊并错误地使用免疫抑制疗法治疗。临床研究发现,应用糖皮质激素治疗IPF不仅无益而且可能有害泼尼松联用硫唑嘌呤和口服N-乙酰半胱氨酸的治疗方案,相关死亡率是安慰剂组的9倍[1]),因此提高对于本病的认识,早期发现、准确诊断并正确地使用有益的治疗非常重要。近年来,IPF的治疗方法已取得显著的进步,研究证吡非尼酮尼达尼布两种药物治疗IPF是安全、有效的,两者均已在指南[2]中得到推荐。

本文系IPF患者家属投稿,详细介绍了两种药物的药理、副作用、用法用量和国内IPF患者的药物可及性情况,并对常见的药物选择问题给出了自己的建议。
                                                                                                吡非尼酮


1.药理作用

   成纤维细胞生长因子(bFGF)、转化生长因子-β(TGF-β)、结缔组织生长因子(CTGF)和金属蛋白酶组织抑制剂1(TIMP-1)可以促进成纤维细胞增殖和生长,在组织纤维化过程中起到作用。吡非尼酮(PFD)能够减少这些因子在肺、肾等器##官的表达,抑制胶原合成,因此具有抗纤维化功能。

    此外,肺部的炎症反应会导致纤维化的发生。PFD可以通过抑制炎性介质的表达、降低血管通透性、减少中性粒细胞和炎症细胞的集聚等来发挥抗炎作用,进而阻止或减缓肺部的纤维化程度。


2.副作用及用法用量

    可能出现恶心、消化不良、呕吐、厌食等胃肠道反应,本药应与餐同服,可通过合理使用抗酸药和止吐药来减轻胃肠道反应

    可能出现光敏性皮疹,应尽量避免紫外线暴露,可使用防晒霜;尽量避免合并使用四环素抗生素类药物(多西环素)等,因其可增加光敏反应的几率

     可能出现功能损害,应定期监测功能

    可能出现嗜睡、晕眩、行走不稳感等神经系统反应。

    吸烟和食用葡萄柚汁可减低本药疗效。由于胶囊配方中有乳糖成分,建议糖尿病患者服用前咨询医生。

 个人用药经验:我父亲服用比非尼酮,没有出现胃肠道反应,但有容易困的情况,几个月以后困倦感减少。目前用药量是一次600mg,一天3次,一共1800mg,按照多次给药的最大耐受量来服用。


3.国内患者可及药物

      原研药瑞吡非尼酮,已在国内上市,1瓶798元左右,门诊不可报销,一个月用量约10瓶,花费7000元以上,可以申请白求恩基金会的赠药服务,买60瓶赠60瓶,药费可降至每月3000-4000元。

     ❖ 非正规渠道代购印度版吡非尼酮,负担原研药有困难的家庭可能选择。

     ❖ 国内仿制药:南京华威、陕西新安、济南百诺等药企都曾在国内开展仿制吡非尼酮的临床试验,但近期未见信息更新。今年,江苏知原和广东东阳光注册了临床试验,尚未开始招募患者。仿制药成功上市之后,价格一般远低于原研药。

                                                       

                                               尼达尼布(Nintedanib)

1.药理作用                                                                                                                                                                                                                        

         勃林格殷格翰公司针对IPF开发的三重血管激酶抑制剂,可同时抑制三个导致血管更生的主要受体,包括血小板源生长因子受体(PDGF α和β)、纤维母细胞生长因子受体(FGFR1-3)和血管内皮生长因子受体(VEGFR1-3),阻断纤维化进程的信号通路,抑制纤维母细胞的扩散、转移和转变,从而减缓IPF疾病进展。                                                                                                                                                                                

2.副作用及用法用量                                                                                                                                                                                             

         可能出现泻,恶心想吐,腹痛,呕吐,肝酶上升,食欲不佳,头痛,体重下降,和高血压服药期间应监测血压和肝功能,一旦出现不可控制的异常,应降低剂量或停药。本药应与餐同服,用水送服整粒胶囊,不得咀嚼或碾碎服用。

        推荐用量为每次150mg,每日两次,给药间隔约12小时。根据患者耐受程度可减量至每次100mg,每日两次                              

  

3.国内患者可及药物                                                                                                                                                                                                    

     ❖ 原研药维加特乙磺酸尼达尼布软胶囊,已在国内上市,之前市场价约为265元/粒(100mg)、360元/粒(150mg)。在2020年的医保谈判中,尼达尼布降价64.74%进入医保乙类目录,2021年3月1日生效,协议有效期至2022年12月31日。现在尼达尼布药费由原来的每月2.2万元左右降至每月7000余元                                                              

     非正规渠道代购印度版尼达尼布,负担原研药有困难的家庭可能选择。                                                                                

       国内仿制药:石药集团生产的尼达尼布已于今年3月获批上市。豪森药业的仿制尼达尼布与原研药的生物等效性试验已完成,目前还未看到公开发布的结果。此外,齐鲁制药、四川科伦都已在国内注册临床试验,尚未开始招募患者。

   

                                                                 选哪个?怎么选?

     Q这两个药是效果差不多吗还是说哪个效果更好?医生给开的尼达尼布,感觉价格上吡非尼酮更经济一些,如果尼达尼布效果更好我们也就不纠结啦。

     A我了解到的,吡非尼酮是副作用稍微大一点的,很多人不耐受,比如光敏性、胃肠道的反应。尼达尼布这些副作用比较少。但是哪个药效果更好,因人而异,因为两种药的作用机理不同。我爸是吃了吡非尼酮三个月,副作用不明显,再加上纤维化没进展,所以继续吃这个药。如果复查时发现肺纤维化继续进展或者服用吡非尼酮副作用大,医生会改用尼达尼布。

    编者注目前尚无研究对这两种药物进行直接比较,因此很难定论哪种更值得推荐。一项网络信息统计分析得出的结论是,吡非尼酮和尼达尼布的效益相似[3,4]请遵医嘱用药

参考文献

1. The Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2012;366:1968-1977.
2. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline: treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: an update of the 2011 clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 2015;192(2):e3-e19.
3. Canestaro WJ, Forrester SH, Raghu G, Ho L, Devine BE. Drug treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: systematic review and network meta-analysis. Chest 2016;149:756-766.
4. Rochwerg B, Neupane B, Zhang Y, et al. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a network meta-analysis. BMC Med 2016;14:18-18.













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